Проказа (лепра): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Виды заболевания

При проказе в основном поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: поверхностно расположенные нервы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и, конечно же, кожа. В случаях, когда заболевание не лечили, деструкция нервов и инфильтрация кожи приводит к ярко выраженной деформации облика. Однако одни лишь только бактерии лепры не способны вызвать отмирание пальцев кисти или стопы. А вот вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, в результате и приводит к утрате частей тела.

Выделяют два полярных типа заболевания (лепроматозный и туберкулоидный), а также пограничный и неопределенный. С поражения кожи начинается и неопределенная проказа, хотя очаги не сильно заметны. И первым же ее симптомом выступает парестезия или же гиперестезия на любом участке кожи. При очень внимательном осмотре возможно обнаружить несколько гиперпигментированных пятен. Высыпания могут пройти самостоятельно уже через один-два года. Для пограничного типа лепры характерно появление на коже гипохромных, смешанных, эритематозных пятен. Поражение периферических нервов в начале отсутствует, однако далее развивается специфический полиневрит, который приводит к расстройству чувствительности в конечностях, атрофии мышц, контрактурам пальцев и трофическим язвам.

Лепроматозный тип  — считается более злокачественным и характеризуется наличием огромного количества бактерий в очагах поражения. При таком виде лепры поражаются слизистые оболочки, кожа, лимфатические узлы, глаза, а также эндокринная система, периферические нервные стволы и даже некоторые внутренние органы. Больные лепроматозным типом особенно опасны, т.к. выделяют большое количество возбудителя.

Эритематозно-пигментные пятна различных размеров, которые появляются на коже лица, тыльной стороне кистей, на поверхностях предплечий, голеней и ягодиц, постепенно увеличиваются в размерах. Начинают выпадать брови, деформируется нос, а губы, щеки и подбородок приобретают дольчатый вид. Кожа зачастую имеет вид апельсиновой корки. Лепромы, которые появились на коже, постепенно изъявляются. Сливаясь, они образуют значительные медленно заживающие язвенные дефекты.

В случае тяжелой степени лепроматоза поражаются слизистые оболочки твердого и мягкого небо, спинки языка и гортани. Более позднее начинает развиваться симметричное и двустороннее поражение периферических нервов. Зачастую поражаются срединный, малоберцовый, локтевой, большой ушной нерв и верхняя ветвь лицевого нерва. В дальнейшем развиваются двигательные и трофические нарушения (парез жевательной и мимической мускулатуры, лагофтальм, контрактуры, амиотрофии, трофические язвы).

Туберкулоидный тип  — характеризуется более легким течением, при котором поражаются периферические нервы и кожа. В очагах поражения бактерии выявляются с трудом. При таком типе заболевания на коже появляются различные по величине немногочисленные эритематозные пятна, а также папулезные элементы. Чаще всего высыпания появляются на лице, шее, спине и ягодицах. Когда же высыпания рассасываются, на их месте появляются участки атрофии кожи. Очень рано проявляются поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов. Поражение локтевого, малоберцового и лучевого нервов приводит к развитию параличей, парезов, контрактура пальцев, атрофии мелких мышц, мутиляции стоп и кистей.

Что вызывает лепру — пути передачи

Болезнь проказа (лепра) развивается в результате поражения организма человека бациллой Mycobacterium Leprae hominis, относящейся к семейству микобактерий. Этот микроорганизм представляет грамположительную кислото- и спиртоустойчивую палочку. Длина палочки составляет всего 1-7 мкм.

Данные бациллы по своим характеристикам сходны с туберкулезными, но не могут размножаться в питательных средах. Из-за этого даже при заражении человека характерные симптомы заболевания могут длительное время не проявляться. Иногда инкубационный период заболевания затягивался на 15-20 лет.

Помимо всего прочего, низкое распространение бациллы обусловлено тем, что заразиться ей может только 5-7% от общего числа людей. У остальных имеется стойкий иммунитет к данному микроскопическому организму.

Источником проказы являются больные люди и некоторые виды обезьян. Считается, что инфицирование здорового человека возможно только при длительных контактах с больным. Микобактерия, вызывающая развитие этого патологического состояния, передается воздушно-капельным путем и через укусы кровососущих насекомых.

В особую группу риска заражения лепрой входят дети до 12 лет. Кроме того, более высок риск заражения у людей, которые имеют сниженный иммунитет и хронические заболевания. Считается, что более высокая вероятность заражения у людей, которые длительное время страдали наркотической зависимостью и алкоголизмом.

Повышена вероятность активизации микобактерии у людей, проживающих в неблагоприятных социальных условиях, вынужденных пить загрязненную воду и использовать ее для проведения гигиенических процедур. Отсутствие доступа к медицинской помощи также повышает риск заболеваемости лепрой. Из-за влияния данных неблагоприятных факторов наибольшее число заражений проказой диагностируется в Индии и некоторых африканских странах.

Симптомы

От заражения до первых проявлений лепры обычно проходит 3–7 лет. Заболевание начинается неспецифическими признаками (слабость, недомогание, сонливость, ощущение зябкости, парестезии). В основном при лепре поражаются кожа, слизистые оболочки верхних дыхательных путей, поверхностно расположенные нервы. Выделяют лепроматозный, туберкулоидный и пограничный типы заболевания. Туберкулоидный тип обычно начинается с появления на коже четко очерченного гипопигментированного (обесцвеченного) пятна, в границах которого отмечается повышенная чувствительность (гиперестезия). Со временем пятно увеличивается, его края приподнимаются над поверхностью кожи, становятся валикоподобными со спиралевидным или кольцевидным рисунком. Центр пятна атрофируется и западает. Вблизи пятна можно прощупать утолщенные нервы. Поражение нервного ствола приводит к атрофии мышц.

Для лепроматозного типа характерны обширные симметричные поражения кожи, которые могут иметь вид пятен, папул, бляшек, узлов (лепром). Они имеют нечеткие границы, плотный выпуклый центр. Чаще поражаются ушные раковины, лицо, локти, запястья, колени и ягодицы. Первыми проявлениями часто служат носовое кровотечение, заложенность носа, охриплость, затрудненное дыхание. На поздних стадиях болезни выявляются искажение черт лица, нарушение мимики («львиное лицо»), разрастание мочек ушей. Возникает перфорация носовой перегородки, деформация хрящей, что приводит к западению спинки носа. При проникновении микобактерий в переднюю камеру глаза развивается кератит, иридоциклит.

Пограничные типы заболевания имеют черты лепроматозной и туберкулоидной форм.

Профилактика лепры

Проведение общеоздоровительных и санитарно-гигиенических мероприятий, соблюдение мер личной гигиены больным и членами его семьи — основа профилактики лепры.

Основные меры профилактики показы:

  1. Раннее (своевременное) выявление больных лепрой.
  2. Изоляция бактериовыделителей на время проведения основного курса лечения.
  3. Превентивное (предупреждающее) лечение контактных лиц, проживающих совместно с больным.
  4. Ранее детей, родившихся от больных, отлучали от матери. Сегодня при условии добросовестного лечения и соблюдении необходимых санитарно-гигиенических мероприятий ребенка оставляют с матерью. С ее молоком малыш получает препараты, которыми лечится мама, что профилактирует у него развитие заболевания.
  5. У детей вакцинированных вакциной БЦЖ лепра протекает в легкой форме.

Рис. 11. Тяжелые трофические расстройства при лепре.

Проказа

Статьи раздела «Лепра (проказа)»

Самое популярное

ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ?

Подпишитесь на нашу рассылку!

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.

Читайте также:  Как лечить коклюш у детей в домашних условиях народными средствами

Антибиотики обязательны к применению при проказе

При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

  • Дапсон;
  • Рифампицин;
  • Клофазимин;
  • Этионамид;
  • Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
  • При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Лечение проказы

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

Возбудитель лепры. Микробиология

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

  • Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
  • Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
  • Возбудители лепры не образуют спор.
  • Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
  • Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
  • Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:
  1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
  2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
  3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.
Возбудитель лепры. Микробиология

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Возбудитель лепры. Микробиология

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Возбудитель лепры. Микробиология

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Возбудитель лепры. Микробиология

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Проказа (лепра)

Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.

  • Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
  • На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
  • Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
  • Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Читайте также:  Быстрое лечение герпеса на губах, обзор средств, симптомы

Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают.

Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией.

В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.

В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году около 80% новых случаев произошло в Индии, Бразилии и Индонезии. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.

В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.

Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.

По оценкам более, чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, инфицирование не приводит к развитию лепры, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.

Передача проказы

Проказа (лепра)

Возбудитель лепры  Mycobacterium leprae.

Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.

Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.

Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.

Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.

Причины и факторы риска

Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.

Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм (врожденный иммунный ответ) является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae.

Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae (адаптивный иммунный ответ), которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.

Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Недифференцированный тип лепры

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.