Летаргический энцефалит Экономо причины развития, проявления и лечение

Получить больше информации о других заболеваниях на букву «Л» можно тут: Лакунарный инфаркт мозга, Легкое когнитивное расстройство, Лейкодистрофия, Лейкоэнцефалит Шильдера, Лекарственный паркинсонизм, Летаргический энцефалит, Лобный синдром, Люмбаго, Люмбоишиалгия.

Летаргический сон. Болезнь или мистика?

Одной из первоначальных причин этого состояния тогдашние лекари посчитали отравление горчичным газом, который стали широко применять на войне. Но потом оказалось, что в летаргический сон стали погружаться обычные мирные жители, в основном молодые, в возрасте от 15 до 35 лет. Болезнь начиналась как обычный грипп, с головной боли и повышения температуры. Затем человек становился вялым и засыпал.

Часто из этого состояния люди больше не возвращались, они или умирали после двух недель болезни, или засыпали на годы. При этом человек был в состоянии комы, в ступоре, редко испытывал только легкую сонливость.

Летаргический сон. Болезнь или мистика?

Доктора определяли состояние пациентов по стадиям. Третья часть из них умерла в острой стадии сонной болезни, пятая часть заболевших оставалась жить, но за ними нужен был постоянный присмотр.

Те, которые смогли проснуться, как один рассказывали одну и туже историю о неведомых силах, которые не позволяли им вернуться в реальный мир, в результате чего они не могли шевельнуть ни одним мускулом.

Этиопатогенез

Возбудителями энцефалита могут быть вирусы, характеризующиеся нейротропностью (кори, краснухи, герпевирусы, адено-, арбовирусы), бактерии (менингококки, микобактерии туберкулёза, стрептококки), микотическая флора, простейшие.

Вирусы, которые вызывают явления энцефалита, отличаются определённой нейротропностью. Механизмы проникновения в организм самые разнообразные: воздушно-капельным путём, алиментарным путём, при укусах насекомыми (комарами, клещами, тропическими мухами).

Попадая в кровеносное русло, возбудители проникают через гематоэнцефалический барьер в центральную нервную систему.

Первоначально вирус адгезируется на мембранах клеток, затем происходит репродукция в клетках паренхиматозных органов с последующим выходом в кровеносное русло, где развивается реакция взаимодействия антигенов вирусов с иммунной системой макроорганизма.

Развившиеся иммунные нарушения и повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера способствуют инвазии вируса в центральную нервную систему. Первоначально он адгезируется на нервных клетках, а затем проникает в них или в глиальные клетки, где происходит его репродукция.

Процесс выхода вирусов из нейрона сопровождается разрушением и образованием участков некроза (острая инфекция) или, при сохранённой целостности клеток, изменением генетического кода.

Характерным патогенетическим проявлением энцефалита любого генеза является отёк и набухание головного мозга, который в тяжёлых случаях осложняется смещением и вклинением стволового отдела мозга, что заканчивается смертельным исходом.

В ответ на разрушение клеток головного мозга начинают формироваться аутоантитела, способные повреждать клетки головного мозга, особенно клетки олигодендроглии, что в последующем завершается демиелинизацией.

Краткая информация

Первое описание ЛЭ дал профессор Экономо из Австрии в начале 19 века, благодаря чему недуг получил свое второе название в честь данного невролога. В этот период эпидемии представленного нарушения повсеместно диагностировалась на территории Западной Европы. Во многих случаях больные умирали. В настоящее время подобное заболевание считается редкостным видом и замечено только в качестве отдельно взятых клинических моментов. Течение отклонения развивается в двух фазах: острой и хронической. Первый вариант прогрессирует с симптомами тяжелого воспалительного процесса в мозговом веществе, а второй — проявляется в виде дегенеративных изменений, в частности с проблемами экстрапирамидного вида и расстройствами психического плана.

Симптомы и лечение летаргического энцефалита Экономо

  • Причина
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Летаргический энцефалит – воспалительное заболевание головного мозга вирусного характера, которое протекает в две фазы. Впервые оно было описано в 1917 году доктором из Австрии Экономо. Поэтому второе название болезни получило его имя.

На протяжении многих лет заболевание возникало как эпидемическая вспышка на территории Западной Европы, и часто заканчивалось летальным исходом. Сейчас встречается редко, в единичных случаях.

Причина

Считается, что причиной болезни является вирус, однако возбудитель не найден до сих пор. Это говорит о плохой устойчивости вируса в окружающей среде. Передаётся от человека к человеку воздушно-капельным путём.

Попав в носоглотку, из неё вместе с кровью или лимфой доходит до головного мозга, где и провоцирует острую воспалительную реакцию. Чаще всего поражается ствол и область базальных ядер.

В острой стадии есть симптомы воспаления, при переходе в хроническую форму происходит дегенерация и гибель клеток ганглиев. На этом месте начинают формироваться грубые рубцы.

Симптомы

Энцефалит Экономо начинается как обычное инфекционное заболевание. Появляется повышенная температура, разбитость, боль в мышцах, в голове. Этот период может занимать до 2 недель.

За это время начинают проявляться неврологические симптомы. Появляется сонливость, которую принято называть гиперсомнией. Засыпать пациент может в любой позе, в любом месте, и в любое время. Если его разбудить, через некоторое время он снова засыпает.

Изредка диагностируется бессонница, которая называется инсомния, которая может чередоваться с патологической сонливостью. Часто сон длится весь день, а всю ночь приходится бодрствовать.

Ещё одним важным проявлением заболевания следует считать нарушение работы глаз, а точнее — глазодвигательных нервов. Поражение начинается с частичного отмирания этой части нервной системы.

Симптомы и лечение летаргического энцефалита Экономо

Нередко появляются жалобы на ухудшение или затуманивание зрения, наблюдается опущение верхнего века, паралич взора. Если происходит поражение отводящего нерва, то может возникнуть косоглазие.

Среди других симптомов острой фазы летаргического энцефалита Экономо можно назвать:

  1. Судорогу взора.
  2. Нистагм.
  3. Тошноту или рвоту.
  4. Гидроцефалию.
  5. Мозжечковую атаксию.

При отсутствии медицинской помощи в тяжёлых случаях может произойти нарушение сердечной деятельности, дыхания, расстройство сознания и развитие комы.

Острая фаза длится месяц. Но в последние несколько лет стала наблюдаться нехарактерная для данного заболевания симптоматика – все признаки ОРВИ или гриппа без других поражений нервной системы. Поэтому поставить точный диагноз при остром течении получается не всегда.

Эпидемический энцефалит Экономо в половине всех случаев заканчивается хроническим течением. Симптомы этой фазы могут появиться в самое разное время после того, как исчезнут признаки острого заболевания.

Основное проявление – нарастающее поражение экстрапирамидальных путей с проявлением острого паркинсонизма. Снижается или вовсе прекращается любая двигательная активность, на лице не выражается мимика, речь становится односложной, психика заторможена, полная потеря интереса к происходящему вокруг.

Читайте также:  Быстрый и медленный сон: почему важно понимать разницу

Лечение

Заболевание практически не лечится, особенно на второй фазе развития. В остром периоде необходимо проведение дезинтоксикации, приём глюкокортикостероидов, антибиотиков, ноотропов.

При хроническом течении и наличии паркинсонических проявлений нужны особые лекарства, например, леводопа.

В 30% всех случаев наступает летальный исход. Восстановление после летаргического энцефалита длится долго и с большим трудом. Обычно на всю жизнь остаются депрессия, нарушения движений, психики. У детей может развиться олигофрения, которая не поддаётся терапии.

Прогноз практически всегда неблагоприятный. Полное выздоровление наступает редко. Смерть чаще всего случается из-за истощения или присоединения инфекционных осложнений.

Течение эпидемического энцефалита

Различают острое и хроническое течение.

  1. Продолжительность острого периода составляет несколько недель, иногда месяцев. У подавляющего числа больных наступает полное выздоровление через 2 мес. от начала заболевания. Иногда развивается астеновегета-тивный синдром, который исчезает в течение нескольких недель или месяцев после клинического выздоровления.
  2. У 25 — 50% больных отмечается переход в хроническую форму с развитием паркинсонизма, который сопровождается постепенным нарушением психики (брадипсихия, утрата интереса к окружающему, снижение эмоций и инициативы), ослаблением памяти, олигофренией. Болезнь имеет прогредиентное течение с периодическими обострениями и неблагоприятным исходом.

Энцефалит последствия

Энцефалит (лат. encephalitis — воспаление мозга) — это название целой группы воспалительных процессов, поражающих головной мозг человека, появляющихся на фоне воздействия инфекционных возбудителей и аллергических агентов, токсических веществ.

Изменения в нервной ткани при энцефалите довольно стереотипны, и лишь в некоторых случаях можно обнаружить признаки конкретного заболевания (бешенство, например). Значение для организма и последствия любых воспалительных изменений головного мозга всегда серьезны, поэтому не стоит лишний раз напоминать об их опасности.

В острой стадии в веществе головного мозга он вызывает воспалительный процесс, поражая гипоталамус, базальные ядра, ядра глазодвигательных нервов. В хронической стадии развивается токсико – дегенеративный процесс наиболее выраженный в черной субстанции и бледном шаре.

Энцефалит последствия

Период инкубации при энцефалитах колеблется от одной до двух недель.

В случае энцефалита любой этиологии необходима комплексная терапия. Как правило, она включает этиотропное лечение (противовирусное, антибактериальное, противоаллергическое), дегидратацию, инфузионную терапию, противовоспалительное лечение, сосудистую и нейропротекторную терапию, симптоматическое лечение.

Подробнее о лкещевом энцефалите

Энцефалит головного мозга – это целая группа воспалительных заболеваний этого органа, причем воспаление может быть вызвано не только инфекционным возбудителем, но и инфекционно-аллергическими процессами, действием токсических веществ. Следовательно, причин у энцефалита головного мозга великое множество.

Энцефалит, вызванный каждой конкретной причиной, имеет свои особенности, но общие признаки, тем не менее, сохраняются. Симптомы энцефалита разнообразны и зависят от области поражения головного мозга. Лечение зависит от причины и направлено на восстановление мозговой ткани и ее функций. В этой статье Вы сможете познакомиться с основными причинами, симптомами и методами лечения энцефалитов.

Энцефалит может быть самостоятельным заболеванием, в таком случае он является первичным. Если энцефалит развивается в рамках общего заболевания (то есть является одним из симптомов), тогда он называется вторичным.

Клещевой энцефалит – формы

Клещевые энцефалиты могут протекать в:

  • субклинических (бессимптомных, инаппарантных),
  • лихорадочных,
  • менингеальных,
  • менингоэнцефалических,
  • полиомиелитических или полирадикулоневритических формах.

Характер течения воспалительного процесса может быть острым, двухволновым или прогредиентным (хроническим).

Менингеальная форма

Наиболее часто встречаемыми формами являются менингеальные формы (более пятидесяти процентов всех случаев заболевания).

У пациентов отмечается тяжелая общеинтоксикационная и менингеальная симптоматика. Пациентов беспокоят интенсивные головные боли, тошнота, рвота, профузная потливость, боли в глазах, увеличение чувствительности к свету, тремор конечностей, шаткость походки, нарушение равновесия, озноб, суставные и мышечные боли, и т.д.

Также отмечают покраснение кожи лица, гиперемию конъюнктив.

Справочно. При развитии менингеальной симптоматики выявляют асимметричность лица (на фоне пареза лицевого нерва) разные по размеру зрачки, горизонтальные ритмичные колебания глазного яблока (нистагм), нарушение реакции зрачков на свет, рвоту, положительные менингеальные знаки и т.д.

Менингоэнцефалитическая форма

Внимание. Данные виды инфекции протекают тяжело и сопровождаются высокими показателями летальности.

При развитии данной формы инфекции отмечается:

  • тяжелая лихорадочная и интоксикационная симптоматика,
  • резко выраженное угнетение сознания,
  • судорожная симптоматика,
  • рвота,
  • появление менингеальных симптомов, нистагма, парезов и параличей,
  • паралич мышц языка,
  • нарушение акта глотания,
  • дыхательные нарушения,
  • аритмии,
  • парезы лицевого нерва и т.д.

Полиомиелитическая форма

Внимание. Данная форма болезни считается наиболее тяжелой и неблагоприятной по прогнозу. Даже при своевременном лечении отмечается высокий процент дальнейший инвалидизации пациентов.

Симптомам заболевания являются:

  • резко выраженная мышечная слабость;
  • паралич или парез рук (чаще односторонний);
  • резкое снижение тонуса мышц шеи;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов;
  • атрофия мышечных тканей (чаще к концу второй недели заболевания);
  • дыхательные нарушения т.д.

В дальнейшем, утраченные функции редко восстанавливаются в полном объеме.

Полирадикулоневритическая форма

Данный тип патологии протекает с поражением лицевого или седалищных нервов, шейно-плечевого радикулоневрита, развитием невралгий, болей в мышцах и по ходу нервных стволов, отмечается нарушение кожной и мышечной чувствительности, появление ощущения «ползающих мурашек», жжения, покалывания.

Также могут развиваться параличи и парезы конечностей.

Хроническая форма клещевого энцефалита

Хронические формы патологии регистрируются редко (менее чем у трех процентов больных). Данная форма может регистрироваться через 1-2 месяца или через несколько лет после острых форм инфекции.

Справочно. Хроническое течение заболевания, чаще всего, развивается после перенесенных менингоэнцефалитических или менингеальных форм заболевания.

Основным проявлением хронических клещевых энцефалитов является развитие кожевниковских эпилепсий. Они проявляются появлением миоклонического гиперкинеза, поражающего мышцы шейно-плечевого пояса. При тяжелых приступах миоклоний отмечается потеря сознания.

В единичных случаях могут отмечаться симптомы хронических подострых полиомиелитов, протекающих с прогрессирующим поражением тканей двигательных нейронов в рогах СП (спинной мозг).

В таком случае развиваются атрофические парезы конечностей, снижение рефлекторной активности и тонуса в мышцах, нарушения психики (развитие деменции), появление судорожной симптоматики.