Загадочная болезнь нарколепсия: как определить и что делать

Нарколепсия, также именуемая в научной литературе болезнь Желино – неврологическое заболевание, являющееся разновидностью гиперсомнии (патологической сонливости).

Симптомы нарколепсии

  • Чрезмерная дневная сонливость: чаще всего в виде приступов повышенной сонливости, внезапного засыпания. Человек способен противостоять желанию заснуть, при этом остается общая слабость, заставляющая через некоторое время лечь спать. После подобного приступа сонливости человек чувствует себя отдохнувшим.
  • Ночные пробуждения с трудностями последующего засыпания.
  • Приступы резкого падения мышечного тонуса (катаплексия): подобные приступы могут провоцироваться внезапными сильными эмоциями, стрессами, а также возникать спонтанно. При этом человек падает на пол, не теряя сознания.
  • Галлюцинации (необычные видения) при засыпании или пробуждении.
  • Сонный паралич: после пробуждения человек не способен встать или пошевелиться, словно парализованный. Это состояние длится несколько минут и сопровождается чувством страха.

Причины

Болезнь редкая, и пока не удалось понять почему она поражает человека. Очевидно только одно: почему-то организм перестает вырабатывать один гормон – орексин. Именно этот гормон отвечает за цикл «сон – бодрствование – сон».

По мнению медиков, если сравнивать состояние больного и здорового человека, то последнему нужно не спать 48 часов, чтобы приравнять их ощущения.

Есть мнение, что причина болезни может крыться внутри, в так называемом «синдроме дезинтеграции», то есть, в несвоевременном начале каждой стадии/фазы сна.

Причины

Разберем сон здорового человека, чтобы выяснить, что же у нарколепсика идет не так. «Медленный сон» состоит из четырех фаз, где первая самая поверхностная, а последняя самая глубокая. Переход от одной фазы к другой можно увидеть с помощью энцефалограммы. Первая дрема покажет наличие быстрых волн, когда наступит глубокий сон, то на «море сна» будет штиль, а затем (во время «дельта-сна») «морские морщинки» совсем разгладятся. «Дельта-сон» длится около 1,5 – 2 часа, после чего приходят сновидения, т.е. «фаза быстрого сна». То время, когда человек видит сон, а его глаза под веками «бегают».

Больные нарколепсией засыпают практически мгновенно и сразу начинают видеть сны. Фаза «дельта-сна» у них пропускается.

Симптомы нарколепсии

В Международной классификации болезней нарколепсия вместе с катаплексией обозначены кодом G47.4 и отнесены к болезням нервной системы, а точнее – к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам сна. Катаплексия (отключение мышечного тонуса) делит место с нарколепсией в МКБ-10, так как имеет родственный ей патогенез и является её характерным признаком.

Союз древнегреческих корней в термине «нарколепсия» означает «приступ сна / оцепенения». Типичные симптомы нарколепсии следующие:

1) дневная сонливость с приступами засыпания минут на 15, при этом из-за мышечной слабости человек буквально падает, будто подкошенный внезапным сном;

2) бессонница ночью;

3) непродолжительный паралич сразу после просыпания;

4) галлюцинации при засыпании и пробуждении;

5) катаплексия – кратковременная мышечная атрофия;

6) искажение структуры сна (сначала или преждевременно идёт фаза быстрого сна).

В полном объёме такая симптоматика встречается довольно редко. Но для постановки диагноза хватает приступов сна в тандеме с 1–2 из других перечисленных выше признаков. Болеют обычно молодые мужчины. По мнению ряда специалистов, нарколепсия носит наследственный характер и может провоцироваться вирусными инфекциями.

Так как похожие симптомы могут наблюдаться и при других расстройствах сна, для точной диагностики нарколепсии рекомендуется провести:

  • полисомнографию (изучение сна с помощью компьютера), итогом которой является гипнограмма, отражающая структуру сна;
  • MLST-тест, дающий объективную оценку сонливости в дневное время.
Читайте также:  Здоровый сон человека: продолжительность и 14 правил

Нарколепсия: чем лечить?

Стоит учесть, что при такой патологии лечение не требуется лишь в редких случаях появления приступов, а также при умеренной сонливости днем. В иных ситуациях медики назначают больному стимулирующие лекарственные средства. Также для профилактики развития припадков необходимо соблюдать гигиену сна: отводить достаточное время для отдыха ночью, а также небольшой временной промежуток для дневного погружения в царство Морфея. 

Если у больного диагностирована сонливость легкой или умеренной формы, чаще всего медики прописывают Модафинил – лекарственное средство, обладающее длительным действием. Этот медикамент принимают по 100-200 миллиграмм в утренние часы пероральным способом. В некоторых случаях дозировку увеличивают до 400 миллиграмм. 

В этом видео Елена Малышева рассказывает о способах лечения нарколепсии. 

Если препарат оказывает слабое действие, в период с 12 до 13 часов пациенту назначается повторная дозировка препарата в объеме 100 миллиграмм. Прием Модафинила начинается с маленьких доз, которые постепенно доводятся до нужных значений, в противном случае возможно развитие таких осложнений как головная боль и тошнота.

Нарколепсия: чем лечат в России при неэффективности Модафинила?

Если Модафинил не проявляет никакого эффекта в борьбе с дневной сонливостью, российские медики назначают вместо него производные амфетамина. Также эти средства могут быть назначены в комплексе с Модафинилом. По сравнению с Модафинилом более быстрый терапевтический эффект способен оказать Метилфенидат, который назначают в дозировке 5 миллиграмм. Прием должен осуществляться дважды в сутки. В тяжелых случаях Метилфенидат рекомендуется употреблять трижды в день, общая суточная доза не должна превышать 20 миллиграмм. Стоит учесть, что прием этого медикамента способен вызвать следующие побочные реакции:

  1. повышение возбуждения нервной системы;
  2. повышение артериального давления;
  3. тахикардию;
  4. смену настроения.

В редчайших случаях используется Пемолин, однако этот препарат гепатотоксичен, поэтому требует регулярной диагностики печеночной функции. 

При наличии катаплексии назначаются антидепрессанты (Кломипрамин, Протриптилин, Имипрамин), ингибиторы МАО. Из самых эффективных антикатаплектических медикаментов выделяется Кломипрамин, его рекомендуется принимать по 25-150 миллиграмм единожды в сутки. Также может быть назначен Натрия оксибат в дозировке грамма дважды в сутки, однако этот медикамент характеризуется повышенным риском развития зависимости и наркомании.

Нарколепсия: что делать самостоятельно?

Терапия этой патологии будет эффективней, если помимо медикаментозной терапии будет применена и поведенческая. Для этого больному требуется соблюдать несколько правил жизнедеятельности:

  1. соблюдать регулярный режим отдыха и активности, характеризующийся погружением в мир грез в одно и то же время;
  2. организовывать кратковременный обеденный сон, длящийся в среднем 30 минут;
  3. воздерживаться от потенциально опасных видов деятельности, например, вождение автомобиля, плавание, работа с опасными механизмами;
  4. принимать все лекарства в строгом соответствии с врачебными рекомендациями;
  5. при появлении странных ощущений, обращаться к врачу.

Легче перенести патологию, можно проинформировать своих друзей и близких о вашей болезни, ее симптоматике и методах борьбы с ней. Это позволит создать более благоприятные условия жизнедеятельности, а также исключить риск появления непонимания со стороны близких людей, депрессии. 

Диета при язвеном колите: меню и советы по рациону.

Хронический язвенный колит: симптомы, диагностика и лечение.

В этом видео рассказано о нарколепсии: причины, симптомы. лечение. Не забывайте оставлять свои вопросы, пожелания и комментарии к статье. 

Какие еще симптомы наблюдаются при нарколепсии?

Автоматическое поведение. Автоматическое поведение — это выполнение пациентом обычных задач без осознания своих действий. Иногда пациент может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.

Читайте также:  Как быстро уложить ребёнка спать?

Нарушение ночного сна. Для лиц, страдающих нарколепсией, часто проблематично как бодрствовать в течение дня, так и хорошо спать ночью. В подобных случаях дневная сонливость усиливается большим количеством ночных пробуждений.

Другие симптомы. Лица, страдающие нарколепсией, часто сообщают о следующих симптомах: двоение в глазах, неспособность концентрировать внимание, потеря памяти и головные боли. Дети с данным заболеванием часто отстают от сверстников в физическом развитии и в учебе. Взрослые люди могут быть не способны выполнять повседневные обязанности на работе.

Приступы катаплексии

Катаплексия выражается кратковременным расслаблением мышц, что становится причиной падения. Во время приступа сознание сохраняется, но человек не может пошевелиться на протяжении нескольких секунд или минут. Припадок сопровождается потливостью, покраснением лица, замедлением пульса и исчезновением рефлексов слизистых оболочек.

Диагностика нарколепсии

На приеме специалист исключает наличие сопутствующих заболеваний, изучает историю болезни и назначает физикальное комплексное обследование:

  • Полисомнографию;
  • Тестирование множественной латенции (MSLT-тест).

Данная диагностика указывает, какие именно факторы повлияли на возникновение болезни Желино, что помогает при помощи специальных методик уменьшить ее проявления.

Симптомы заболевания

Наиболее характерные симптомы патологии:

  • непреодолимая сонливость;
  • внезапное засыпание днем;
  • нарушения сна в ночное время;
  • галлюцинации (гипнагогические и гипнапомпические);
  • приступы катаплексии.

Катаплексия и внезапное засыпание являются непременными симптомами заболевания.

У пациента периодически возникают приступы сна, который мало отличается от физиологического, но возникает в неадекватной и неподходящей ситуации. Продолжительность такого сна обычно составляет всего несколько минут, но в течение дня может отмечаться несколько пароксизмов. У некоторых развиваются приступы катаплексии, при которой на фоне сохраненного сознания резко падает мышечный тонус. Сопутствующая нарколепсии катаплексия обычно провоцируется извне. Провоцирующим фактором могут являться выраженные позитивные или негативные эмоции. Таким образом, у пациента могут расслабиться скелетные мышцы, если его рассмешить или разозлить. Катаплексия развивается не сразу; чаще этот симптом появляется через несколько лет после первых проявлений болезни. При нем торможение затрагивает не только кору, но и нижележащие отделы головного мозга.

Могут иметь место так называемые сонные параличи, при которых человек лишен возможности совершать произвольные движения в течение нескольких минут после пробуждения.

Сонные параличи могут сопровождаться диплопией (двоением в глазах).

Нарколепсии могут сопутствовать сомнамбулизм и психотические эпизоды.

Профилактика

Если преобладает такое заболевание, как нарколепсия, то важно понимать, что оно имеет хронический характер. То есть окончательному исцелению не подлежит. Именно поэтому пациент должен научиться жить в своем состоянии, чтобы при наступлении приступов не угрожать своей жизни и не шокировать поведением окружающих.

Именно поэтому требуется внимательно следить за собственным состоянием, чтобы подстроить под него распорядок дня. Требуется избегать вождения автомобиля, людных мест, сильнейших эмоциональных потрясений, агрессии со стороны окружающих и занятий высокоинтеллектуальной деятельностью.

Предупредить развитие нарколепсии и вовсе невозможно, поэтому в данном случае профилактика, как правило, оказывается бессильной.

Лечение

До настоящего времени не разработана стратегия лечения нарколепсии, позволяющая раз и навсегда избавиться от заболевания. Используемая в мировой клинической практике терапевтическая тактика позволяет значительно улучшить качество жизни больного, добиться контроля над мучительными симптомами, смягчить тяжесть проявлений болезни. Метод лечения нарколепсии избирается в индивидуальном порядке с учетом общего состояния здоровья, преобладающих признаков патологии, частоты эпизодов болезни, интенсивности демонстрируемых симптомов, существующих рисков и вероятностью развития побочных действий.

Для преодоления чрезмерной дневной сонливости используют психотропные препараты, стимулирующие психическую активность организма. Многие эффективные психостимуляторы, способствующие устранению сонливости, связанной с нарколепсией, запрещены к обороту на территории РФ. К таким средствам относятся:

  • фенилалкиламины: амфетамин (фенамин), метамфетамин (первитин), центедрин и пиридитол;
  • производные пиперидина: меридил.
Читайте также:  Можно ли лежать на спине при беременности?

Препаратами выбора в клинической практике для использования в первой половине дня являются:

  • производные метилксантина: кофеин (Caffeine);
  • средства на основе фенилалкилсиднонимина: мезокарб (Mesocarb).

Для восстановления полноценности ночного сна пациенту рекомендован прием гипнотиков. Снотворные таблетки золпидем (Zolpidem) ускоряют процесс засыпания, сокращают количество ночных пробуждений, улучшают качество и увеличивают длительность сна.

Для лечения каталептических эпизодов у больных нарколепсией в зарубежных странах применяется препарат Xyrem® (Sodium Oxybate). В отечественной медицине в этих целях используют антидепрессанты, тормозящие обратный захват серотонина. Эффективным представителем класса СИОЗС является тимолептик кломипрамин (Clomipramine).

Для устранения гипнагогических галлюцинаций в рамках лечения нарколепсии могут быть использованы атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для облегчения тяжести симптомов больной нарколепсией должен внести коррективы в образ жизни. Пациенту необходимо:

  • строго соблюдать режим дня;
  • вставать и ложиться спать в одно и то же время;
  • ежедневно выполнять посильные физические нагрузки;
  • не допускать умственного переутомления и психического напряжения;
  • после подъема принимать контрастный душ;
  • в вечерние часы избегать деятельности, возбуждающей центральную нервную систему;
  • перед отходом ко сну принимать теплую ванну с успокаивающими растительными сборами;
  • ложиться спать в хорошо проветренном помещении, куда не поступают посторонние раздражители – шумы, яркий свет;
  • питаться пять раз в день с равным интервалом между приемами пищи;
  • последний прием пищи устраивать за три часа до отхода ко сну;
  • отказаться от табакокурения;
  • не злоупотреблять спиртными напитками.

Как поправить ситуацию

Нарколепсия серьёзное заболевание, которое может доставить значительные неудобства для человека, вплоть до самых серьёзных последствий, исходя из этого, лечение данного нарушения вызывает массу сложностей.

Кроме этого необходимо отметить, что на данный момент не существует средства или метода, которые смогли бы полностью избавить пациента от данного заболевания.

Однако есть две группы препаратов, которые позволяют минимизировать симптомы, и значительно улучшить жизнь больного.

На данный момент «заглушить» нарколепсию могут следующие средства:

Как поправить ситуацию
  • препараты, предназначенные для стимуляции головного мозга;
  • препараты, активизирующие зону головного мозга, отвечающую за сон.

Однако необходимо отметить, что данные препараты могут оказывать лишь симптоматическое воздействие, но с их помощью пациент сможет значительно улучшить качество своей жизни.

Кроме этого, сам человек должен скорректировать свой жизненный ритм, нормализовать режим сна и бодрствования, минимизировать различные стрессовые ситуации и переживания, а также, обязательно выделить себе несколько часов на дневной сон.

Людям, больным нарколепсией, запрещается заниматься определёнными видами деятельности, которые связаны с повышенными рисками для себя и окружающих. Например, вождение автобуса или автомобиля, работа на стройке, высокоответственная работа с механизмами и т.д.

Если эпилепсию лечат препаратами, затормаживающими деятельность мозга, то при нарколепсии их прием будет только усугублять состояние больного. Необходим подбор средств, не вызывающих сонливость. Поэтому так важно отдифференцировать эти два заболевания.

Достаточно эффективного способа излечения от нарколепсии в настоящее время не найдено. Медикаментозный подход предполагает использование различных психостимуляторов, позволяющих купировать внезапный приступ сна. Но в России легальные психостимуляторы отсутствуют, поэтому лечение крайне затруднено. Используются стимулирующие ноотропные препараты (Пироцитам, Фенотропил).

Один из препаратов, назначаемых врачами — помогает справиться с симптомами

Как поправить ситуацию

Назначаются препараты индивидуально, поэтому терапия должна проводиться под строгим врачебным контролем. Лекарства помогают в некоторой степени стабилизировать состояние больного, однако от самой нарколепсии не излечивают.

Симптомы также контролируются при помощи правильного распределения своих сил: налаживания здорового режима сна и бодрствования, отведения времени для дневного сна.