Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве)

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний – это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Классы МКБ 11

01 Некоторые инфекционные и паразитарные заболевания 02 Новообразования 03 Болезни крови и кроветворных органов 04 Нарушения иммунной системы 05 Заболевания эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ 06 Психические и поведенческие расстройства 07 Расстройства цикла сон-бодрствование 08 Болезни нервной системы 09 Болезни глаза и его придаточного аппарата 10 Болезни уха и сосцевидного отростка 11 Болезни системы кровообращения 12 Болезни органов дыхания 13 Болезни органов пищеварения 14 Болезни кожи 15 Болезни опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани 16 Болезни мочеполовой системы 17 Заболевания, связанные с сексуальным здоровьем 18 Беременность, роды или послеродовой период 19 Отдельные состояния, возникающие в перинатальном и неонатальном периоде 20 Аномалии развития 21 Симптомы, признаки и клинические данные, не отнесенные к другим категориям 22 Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействий внешних причин 23 Внешние причины заболеваемости и смертности 24 Факторы, влияющие на состояние здоровья населения и обращения в учреждения здравоохранения 25 Коды для особых целей 26 Коды расширения 27 Традиционная медицина

Симптомы: на что должен обратить внимание заводчик

Гистиоцитома кожи возникает чаще в юном возрасте у щенков не старше 2 лет. Половой принадлежности нет, но чаще по поводу гистиоцитом обращаются в ВЦ «РосВет» владельцы собак гладкошерстных пород.

Место излюбленной локализации новообразований – голова, уши, туловище и тазовые конечности. Опухоль быстро растет, поэтому при обнаружении незначительного нароста нужно срочно записаться на прием к ветеринарному врачу-онкологу и показать питомца.

Поверхность вокруг гистиоцитомы изъязвленная, облысевшая, но сам нарост практически не доставляет собаки беспокойства. До тех пор, пока к патпроцессу не присоединяется вторичная бактериальная инфекция, которая провоцирует расчесы, зуд и сильную травматизацию опухоли.

Симптомы: на что должен обратить внимание заводчик

В некоторых случаях гистиоцитома внезапно перестает расти, или происходит ее рассасывание (резорбция.

Читайте также:  Домашний массаж от морщин: сохраняем молодость

Отдельные симптомы:

  • кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса выглядит как множественное новообразование от небольших узелков до обширных поражений, редко располагается на слизистой каймы ротовой полости. Опухоль красного цвета, с язвочками и очагами алопеции. Чаще такую гистиоцитому находят у шарпеев;
  • кожный гистиоцитоз из ИДК – многочисленные новообразования диаметром до 4 см. Располагаются на шее, конечностях, туловище или голове, при прогрессировании проникают в лимфоузлы;
  • системный гистиоцитоз чаще наблюдается вкупе с лимфогистиоцитарным васкулитом, локализуется вокруг сосудов с формированием опухолеподобной массы. Сопровождается патпроцесс панникулитом и дерматитом, внешние симптомы тяжелые, собака отказывается от корма, теряет в массе, глазное яблоко и конъюнктива отекают (хемоз), развивается конъюнктивит;
  • гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома – злокачественное новообразование, является пролиферацией макрофагов селезенки. Наблюдают тромбоцитопению, гемолитическую анемию и билирубинемию.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Зиве и др.) – заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток – гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

При ГКЛ основную роль играют так называемые клетки Лангерганса. Это особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам.

При ГКЛ происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфоузлы и др.

Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину ГКЛ.

Выделяют различные формы заболевания:

  • Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).
  • Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
  • Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Частота встречаемости и факторы риска

Обычно ГКЛ встречается в детском возрасте (до 15 лет), чаще у мальчиков, чем у девочек. Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион. Средний возраст на момент диагностики – около 3 лет.

ГКЛ не является наследственным заболеванием, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности. В некоторых источниках предполагается, что болезнь Леттерера-Зиве, которая представляет собой тяжелый полисистемный ГКЛ раннего детского возраста, может иметь наследственную природу. Однако другие специалисты это отрицают.

Читайте также:  Пансионат для лежачих больных в Симферополе и Республике Крым

У взрослых иногда наблюдается необычная форма легочного ГКЛ, где основным фактором риска является курение. Другие факторы риска подробно не изучены – возможно, из-за редкости болезни.

Признаки и симптомы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Симптомы ГКЛ зависят от его формы и от того, какие именно органы или системы органов поражены болезнью.

Так, часто встречается поражение костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, но преимущественно это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней.

Костные очаги проявляются болями, в том числе при дотрагивании, припухлостью и возможным возникновением патологических переломов; при поражении челюстей возможно расшатывание и выпадение зубов, а при поражении височной кости – отит или нарушения слуха.

При поражении кожи возникает сыпь различных видов, особенно на волосистой части головы и в кожных складках. При поражении легких возможны упорный кашель и одышка. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, реже – печени и селезенки. В процесс могут быть также вовлечены желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Во многих случаях патологический процесс затрагивает гипофиз, что вызывает гормональные проблемы.

Наиболее частым проявлением этих проблем является так называемый несахарный диабет, который характеризуется сильной жаждой и повышенным выделением мочи.

«Классическая триада» симптомов многоочагового ГКЛ (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена) включает в себя несахарный диабет, дефекты костей (как правило, черепа) и экзофтальм, то есть выпячивание глаза из-за очагов поражения в области глазной орбиты.

При распространенных формах болезни поражение костного мозга может привести к цитопении, то есть дефициту клеток крови.

Прогноз

При ГКЛ прогноз зависит прежде всего от степени распространенности болезни. Как правило, при одноочаговом поражении или даже при многоочаговом поражении костей практически все больные выздоравливают, иногда даже без специфического лечения.

Если же речь идет о полисистемном поражении организма с нарушением функции жизненно важных органов, то многое зависит от степени этого нарушения. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при полисистемной болезни с выраженным нарушением функции органов (особенно у детей до 2 лет); в данной группе смертность может достигать 40-50%.

В среднем, однако, ГКЛ считается болезнью с хорошим прогнозом: более 90% больных удается вылечить.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Читайте также:  Массаж лица по системе японского врача Асахи для 7 зон

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Симптомы и клинические формы патологии

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Патогенез

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — нарушение функции дендритной клетки. Четкие клинические синдромы такого нарушения были исторически описаны как эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюлера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Поскольку эти синдромы могут быть различными проявлениями основного заболевания и в связи с тем, что у большинства пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса обнаруживается более одного синдрома, в настоящее время определение отдельных синдромов имеет в основном историческое значение.

Для гистиоцитоза X характерно развитие патологической пролиферации дендридных клеток в одном или более органе. Могут поражаться кости, кожа, зубы, десневая ткань, уши, эндокринные органы, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы и костный мозг. Органы могут поражаться пролиферирующими клетками, которые вызывают их дисфункцию, или же эти органы испытывают давление соседних, увеличенных в размере органов. В половине случаев наблюдается поражение многих органов.

[17], [18], [19]